线粒体病变汇总

线粒体大家都非常熟悉，它是我们机体最重要的产能器官。而且机体如果有什么问题都会首先反映在线粒体形态学变化。今天我们就对线粒体常见病变表现进行汇总（分三期），让大家在分析电镜的时候能够游刃有余。

首先，我们先看到的就是正常的线粒体，线粒体是典型的双层膜结构，双层膜之间有一个腔隙，我们从外向内看，最外面就是线粒体外膜（黑色箭头），里面为线粒体内膜（蓝色箭头），内膜折叠形成线粒体嵴（绿色圆圈），我们能看到内部就是线粒体嵴，线粒体嵴上面附着很多的线粒体氧化所欲要的酶。这就是线粒体最基本的结构。

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现在我们能看到的就是线粒体水肿，具体有三种表现：基质型肿胀：线粒体基质变稀，电子密度降低，嵴变短、变少甚至消失。严重时，基质内形成多个电子透亮区，最终可能变成空泡状，线粒体界膜可因高度肿胀而破裂。嵴型肿胀：肿胀局限于嵴内隙，使扁平的嵴变成烧瓶状乃至空泡状，而基质则更显得致密。此型肿胀一般为可复性，但当膜的损伤加重时，可过渡为基质型肿胀。混合型肿胀：同时出现基质型和嵴型肿胀的特征，表现为基质电子密度降低、嵴结构紊乱，同时伴有嵴内隙扩张。

 来源：When things go wrong with mitochondria

接下来我们看到一种比线粒体水肿稍微严重一点的病变就是线粒体空泡化，我们可以看到线粒体内部出现透明的圆形空泡，同样存在线粒体水肿的基本表现，具体可变现为：基质电子密度降低，线粒体基质内的生物大分子浓度下降，导致基质变稀，在电镜下呈现电子透亮的空泡状结构，空泡大小不一，可呈单个大空泡或多个小空泡聚集。嵴结构破坏：正常板层状或管状的嵴结构变得短小、稀疏，排列方向紊乱，部分嵴膜断裂成碎片，严重时可完全消失，仅残留少量膜性残体漂浮于空泡化的基质中。体积增大：线粒体整体体积可增至正常的2-5倍，内室（基质所在区域）出现多个散在或融合的电子透亮区，初期为小泡状，随损伤进展可融合为单一的大泡状结构，甚至撑破外膜，释放内容物至胞质。外室肿胀：外室（线粒体外膜与内膜之间的间隙）及嵴内间隙（嵴膜之间的空间）因液体蓄积而显著扩张，在电镜下呈现条带状或囊状的透亮区。

来源：File:TEM image of mitochondria in MEF OMA1-KO.png - Wikipedia