肾脏淀粉样变性

哈喽大家好，今天给大家带来肾脏淀粉样变性的超微结构。开始之前先了解一下什么是淀粉样变性，以及什么情况下出现淀粉样变性。

淀粉样变性是一大类由蛋白质异常折叠引起的异质性疾病总称，是异常折叠的蛋白质（淀粉样蛋白）在显微镜下染色后形态类似淀粉而得名。其发生除去遗传因素引起，还包括由异常克隆性浆细胞过度产生免疫球蛋白轻链（AL蛋白）引起，常与免疫系统功能紊乱有关；再者可能由慢性炎症或慢性感染刺激，导致血清淀粉样蛋白A（SAA）异常产生并沉积在肾脏引起，常见疾病包括类风湿性关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张、慢性结肠炎、皮肤慢性脓肿等慢性感染或炎症性疾病和部分肿瘤引发该种病变；再有可能为长期透析的尿毒症患者，其体内β2微球蛋白清除率降低，导致大量堆积并沉积在肾脏中。这就是常见的类型。本频道还是聚焦具体的形态学变化，相关的病理生理学机制大家可自行学习。

现在我们就来看淀粉样变性的具体超微结构。由于其病变可能出现在肾小球、基膜、血管壁等多个地方，所以尽可能给大家带来相关部位的病理改变。

这是AL‑淀粉样变性，发生在系膜区，可见大量淀粉样沉积（红色圈），邻近的系膜细胞呈现巨噬细胞样表型（蓝色圈），细胞周边可见成熟溶酶体（白色箭头），并与细胞外的淀粉样纤维紧密接触。

图片来源：Paraproteinemic Renal Diseases that Involve the Tubulo-Interstitium

接下来我们再看基底膜发生淀粉样变性的超微结构。我们可以看到蓝色圈所表示的是血管内皮细胞，因为内部为血管腔，同时可以见到粗面内质网（白色箭头）、线粒体等结构。咱们都看过基底膜的具体结构，基底膜内不存在细胞器，所以多方面可推断为血管内皮细胞。在中间我们能看到大面积的淀粉样变性，并向尿腔方向形成一个小的、部分有序的突起（白色圆圈）。橙色箭头所指示的就是基底膜，还保存部分均质样结构，但是也能看到内部存在蛋白晶体。

图片来源：Amyloidosis – Atlas of Renal Lesions in Proteinuric Dogs

同样这张电镜图也表示基底膜淀粉样变性，请大家自行分析。

图片来源：同上

最后我们再看一个动物实验的病例作为参考：中度或重度受累的小鼠常可见离散的沉积物或透明样血栓（E，HT），似位于由内皮细胞（E，En）衬里的毛细血管腔内（E，Ca）。图 E 中的足细胞及足突相对正常。图 E 中星号（*）所示为组织处理过程中的染料污染。

图片来源：Comparison of Renal Amyloid and Hyaline Glomerulopathy in B6C3F1 Mice: An NTP Retrospective Study