肌纤维营养不良的超微结构

哈喽大家好，首先祝大家端午节安康，大家吃粽子了没。端午节吃粽子除了纪念屈原以外，还有传言是：农历五月被称为“恶月”，天气渐热、蛇虫繁殖、瘟疫易流行。古人吃粽子、悬挂艾草、饮雄黄酒，最初也是为了在这个多病多灾的初夏时节驱除蚊虫、预防瘟疫、祈求身体安康。这就是吃粽子的由来，吃得好肌纤维才会变强，所以今天咱们从“吃”开始，讲一讲营养不良的肌纤维表现。

首先呢还是回顾一下正常肌纤维的超微结构。大家看图即可。我们能看到明显的肌节结构，同时两边的Z线、粗肌丝、细肌丝、M线和H线都清晰可见，大家如果记忆有困难，可以看咱们合集的上期文章有个野路子，大家可以参考。

图片来源：functional ultrastructure atlas of tissue biology and patholegy

接下来我们就看一下营养不良的肌纤维超微结构。肌营养不良是一组先天性肌肉疾病，其特征为由 于进行性肌肉消耗导致的肌无力，以及由于肌纤维损伤和坏死引起的血清肌酸激酶浓度升高。不同类型的肌营养不良由编码dystrophin、dystroph-in-糖蛋白复合物成分、sarcoglycan复合物和laminin 2的基因突变引起。这些成分的任何损害都会导致通过肌膜将肌动蛋白细胞骨架与基底板之间的机械连接中断。

我们可以看到高度改变的肌节，仅可见残余的Z线（箭头）。可识别肌原纤维，但排列不规则。星号标示糖原颗粒。

图片来源：同上

下面这幅图更能对比出正常肌纤维与营养不良肌纤维的超微结构的差异在Duchenne型肌营养不良中，退变或坏死的肌纤维成群出现（右侧），被正常肌纤维包围（左侧）。图中显示一条几乎正常的肌纤维的一部分，邻近一条营养不良的肌纤维。营养不良肌纤维的改变是复杂的，主要涉及肌膜的结构和功能改变。

图片来源：同上