新月体肾小球肾炎超微结构

哈喽大家好，今天又给大家带来肾脏病理超微结构的相关内容。今天的主要内容为新月体性肾小球肾炎的超微表现。开始之前我们先简单了解一下其相关概念：新月体性肾小球肾炎，又称急进性肾小球肾炎（RPGN），是一种以肾小球内大量“新月体”形成主要病理特征、肾功能在短期内急剧恶化的危重肾脏疾病。

咱们先来看看其在HE下的具体表现，现有一个初步认识。这就是相关病理表现，我们能够看到黄色圈内为肾小球，在正常情况下，蓝色圈内应该是肾小囊，但是在病理条件下我们能看到原本的肾小囊被增生的细胞所占据，整体表现为月牙形，所以由此命名。

图片来源：https://www.sohu.com/a/238638848_686892

如果大家对正常的肾小球结构不了解的话，可以参考下图。黄色圈仍然是肾小球，蓝色箭头所指示的区域就是肾小囊。

图片来源：肾脏病理 | 增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积及肾小球细胞内异常内含物

此病的病因非常复杂：有免疫系统引起的自发性疾病——原发性新月体肾小球肾炎；也有其他病因引起的继发性新月体肾小球肾炎；也有药物及环境等一系列诱因导致发病。但是其在电镜下的表现还是有很多相似之处，所以我从病程的角度进行阐述。

首先我们来看比较轻的情况，也就是疾病早期的超微结构。我们还是从血管向外逐步分析。我们能看到管腔整体有轻微变窄，有孔毛细血管内皮上的缝隙消失，血管内皮细胞细胞核形态由常规的梭形变成椭圆形，表明细胞核受到破坏，同时细胞内出现很多黑色板块样物质，可能为次级溶酶体（内部有待消化的底物）、线粒体等细胞器发生固缩（蓝色箭头）。有的小伙伴可能会有疑问：为什么会有两个细胞核？原因可能是由于切面的缘故，将两个细胞切到同一平面上。

在血管内皮的外面就是基底膜（白色箭头），我们能看到基底膜有所增厚，同时基底膜上有一些黑色颗粒状物质沉积（黑色箭头），可能有免疫复合物所引起。最外侧的足细胞所构成的突起也消失（红色圈）。甚至在管腔内存在絮状物（黑色圆圈），但是无法确定具体属于哪种成分，需要专门的免疫学进行鉴定。

图片来源：Educational Case: Necrotizing and Crescentic Glomerulonephritis With Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies (Anti-Gbm)

接下来我们看一看稍微严重一点的情况：我们能看到左下角以及右上角为管腔，管腔下面的基底膜严重增厚（尤其是左上角），形态不规则呈现蜿蜒状。蓝色箭头可见免疫沉积物呈现颗粒状结构。具体分析可参考上文。

图片来源：Crescentic Glomerulonephritis Due to Enterococcal Endocarditis

最后我们看疾病发展到后期的相关超微结构。我们可以看到管腔严重变窄，基底膜严重增厚，内外侧缝隙消失，同时细胞核已经出现坏死样表现，中间有大量免疫复合颗粒物沉积。

图片来源：Bidirectional, non-necrotizing glomerular crescents are the critical pathology in X-linked Alport syndrome mouse model harboring nonsense mutation of human COL4A5

注：实际临床上可能有很多不同的表现，此文所用的电镜图都是查阅相关书籍所记载的病理表现后，尽可能做到还原，所以请各位临床医生在日常的工作中辩证看待，不可视作金标准。