纤毛病理超微结构

哈喽大家好，今天阐述一下纤毛在病理状态下的超微结构。纤毛的病变在临床上会出现各种疾病比如：

1.出现反复呼吸道感染、慢性鼻窦炎、中耳炎及支气管扩张；若合并内脏反位则构成Kartagener综合征。

2.眼科方面主要表现为视网膜纤毛病，如视网膜色素变性、Leber先天性黑蒙、锥细胞或锥杆细胞营养不良及黄斑营养不良。

3.神经系统方面包括Joubert综合征、Meckel综合征及因脑室纤毛功能障碍导致的脑积水。泌尿系统可出现多囊肾或肾发育异常。

4.内分泌及代谢方面常见Bardet-Biedl综合征与Alström综合征。

5.耳鼻喉系统可出现感音神经性耳聋及鼻息肉。

6.生殖系统方面，男性因精子鞭毛异常导致不育，女性因输卵管纤毛异常导致不孕或异位妊娠。其他系统可出现内脏转位及心血管、骨骼发育异常。

所以今天就来阐述一下纤毛发生病变时的表现。不过在此之前，我们先说明一下正常纤毛的超微结构。

A图：显示呼吸道上皮纤毛细胞顶端的纤毛排列及其间的微绒毛样突起（MV），可见纤毛密集分布、方向一致，微绒毛位于纤毛间隙，表面平整，为细胞膜突起结构。

B图：与A图类似，展示纤毛细胞顶端表面，纤毛间可见微绒毛样结构（MV），形态较短、密集，提示纤毛与微绒毛共存于细胞顶端，参与黏液层的稳定与物质交换。

C图：示意纤毛轴丝的典型“9+2”微管结构，中央为一对中央微管（C），周围为9对双联微管（N），体现纤毛的基本超微结构框架。

D图：展示双联微管的组成形式，A微管为完整微管，含13条原纤维；B微管为不完整微管，含10条原纤维；中央微管含9条原纤维，体现微管原纤维排列差异。

E图：显示纤毛基体的结构，为改造的中心粒，由9组微管三联体构成，作为外侧双联微管形成的模板，连接纤毛轴丝与细胞质。

了解完正常的结构之后，接下来我们将阐述一下在病理条件下的具体表现。

A图病变：仅见孤立纤毛（无尾箭标示），纤毛数量显著减少；纤毛间仅存微绒毛样结构（MV）；可见基体样结构残余（有尾箭标示）。

B图病变：完全无纤毛，仅见微绒毛样结构（MV），为极端纤毛缺失表现。

C图病变：外动力蛋白臂缩短，内动力蛋白臂缺失，为动力蛋白臂发育不全导致的轴丝异常。

D图病变：周边微管异常，出现单条微管，提示双联微管结构破坏。

E图病变：中央微管对缺失，同时周边微管移位至中央（上方轴丝），为中央微管缺失并伴随微管转位的典型表现。

F图病变：中央微管对增多（上方轴丝），属于中央微管数目异常增加。

G图病变：单条中央微管缺失（上方轴丝），为中央微管不完整的轴丝缺陷。

参考资料：

functional ultrastructure atlas of tissue biology and patholegy