多发性骨髓瘤导致的急性肾损伤：一例合并糖尿病肾病的病例

哈喽大家好，今天我们病例讨论，本文是摘取相关论文，如果有兴趣可以查阅相关原论文，话不多说我们现在开始。

一位69岁女性，既往有2型糖尿病、高血压及慢性肾病（CKD G3A1），原本肾功能稳定。此次因腿痛、乏力、腹泻与全身不适入院，查体提示脱水。入院化验却显示病情远比表面严重：出现重度正细胞正色素贫血（Hb 5.8 g/dl）、急性肾衰（肌酐升至16.5 mg/dl）、高钾危象（7.8 mEq/l）及代谢性酸中毒。肾脏超声正常，无梗阻。因高钾与无尿，立即启动紧急血液透析，数小时后尿量恢复。

随后24小时尿蛋白达6 g，但白蛋白仅0.9 g，提示存在副蛋白尿。进一步血液学检查揭示γ区单克隆峰、λ轻链极度升高（9329 mg/l），κ/λ比值严重异常，骨髓检查显示浆细胞占72%，为λ轻链限制性增殖，明确多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤）。

为明确肾损伤来源，行肾活检。病理显示三类改变同时存在：

①大量PAS阴性断裂管型与急性管损伤 → 骨髓瘤管型肾病（骨髓瘤管型肾病）。

②免疫荧光示λ轻链沿肾小管基底膜线性沉积，Congo红阴性→轻链沉积病（LCDD）（轻链沉积病）

③系膜基质增多、早期结节形成，电子显微镜示GBM弥漫增厚→糖尿病肾病早期结节性病变（糖尿病肾病病理特点）

最终诊断为：

1.多发性骨髓瘤（Durie–Salmon IIIB / ISS III）

2.骨髓瘤管型肾病

3.轻链沉积病（LCDD）

4.糖尿病肾病（早期结节性病变）

下图为相关病理以及透射电镜的图片。

A：PAS 染色，10×，肾小球可见系膜扩张，同时可见肾小管萎缩及小动脉透明变性。

B：PAS 染色，20×，结节性肾小球病变。

C：电子显微镜：肾小球基底膜增厚，无沉积物（619.48 nm ± 108.88 nm）。

D：同一肾小球的其他区域，基底膜显示暗色电子致密沉积。

C我理解的内容与原文阐述有区别。原文说没有沉淀物，但是白色箭头所指示的区域在超微结构下为沉积物的电子密度。而且是在基底膜内，基底膜增厚确实存在。

图D绿色箭头为沉积物，橙色箭头呈现白色条状我更倾向于制样时出现的伪影。

参考文章：

《A case of acute renal failure with multiple origins of the renal injury》